颈椎脊索瘤的临床特点及外科治疗

时间：2016-02-26 13:54

　　颈椎脊索瘤的临床特点及外科治疗
　　作者：马俊明 肖建如 曹冬 杨诚 杨兴海 冯大鹏 杨墨松 严望军 贾连顺
　　【摘要】目的探讨颈椎脊索瘤的临床特点及外科治疗方法与疗效。方法对1989年至2006年接受手术治疗的8例颈椎脊索瘤患者的临床资料进行回顾性分析。男5例，女3例;年龄34～72岁，平均53.8岁。依据肿瘤的WBB分期，实施次全或全椎体切除术3例，矢状切除术2例，次全或全脊椎切除术2例，颈椎管内脊索瘤囊外摘除术1例。脊柱稳定性重建术中，取自体髂骨植骨5例，钛网内骨水泥填塞前路椎体支撑2例。术后行辅助放疗。结果患者术后神经根性刺激症状较术前明显缓解或消失，颈髓压迫症状多有1-2个级别以上的改善。术后病理检查均可见典型“Physaliphorous细胞”。随访3～120个月，平均43.5个月。内固定物融合良好，植骨融合率100%。肿瘤局部复发4例，1例死于肿瘤复发后的高位截瘫并发症，全脊椎切除者未见复发迹象。7例未见远处转移，1例颈椎管内脊索瘤者既往有骶骨脊索瘤手术史，故考虑为原发骶骨脊索瘤继发硬膜下转移。结论颈椎脊索瘤临床相对少见，早期症状不典型，诊断应重视CT和MR检查。全脊椎切除术结合术后局部放疗可降低局部复发率。
　　【关键词】颈椎;脊索瘤;外科手术
　　脊索瘤起源于胚胎脊索的残余组织，好发于脊柱终末端，特别是骶尾部及枕骨斜坡。颈椎脊索瘤相对少见，国内外文献多为个案报道，一组病例的临床资料报道很少。我院自1989年至2006年共收治并手术治疗颈椎脊索瘤患者8例，现就其临床特点及外科治疗进行回顾性分析。
　　资料与方法
　　一、一般资料
　　8例中男5例，女3例;年龄34—72岁，平均53.8岁。诊断前平均有6～12个月的枕颈部不适，颈肩痛、肢体麻木、无力等不典型病史，2例在头颈外伤后出现症状。累及上位颈椎4例，下位颈椎3例，C_1,2椎管内占位病变1例(表1)。
　　(一)临床表现
　　大多数患者主诉有慢性、进行性加重的疼痛。疼痛根据患者对麻醉药的依赖程度分级[2j：多数患者疼痛比较剧烈，须口服可待因类或吗啡类药物。术前疼痛分级资料见表1。本组中以神经根性刺激症状为主者3例，具有明显颈髓压迫症状者5例，同时有颅神经刺激症状者1例。对患者脊髓压迫表现均行 Frankel分级[31(表1)。2例肿瘤侵及寰枢椎患者吞咽困难的症状明显，查体均可见咽后壁肿块。其中1 例患者肿瘤同时累及下位斜坡，出现构音不清、伸舌侧偏、舌肌萎缩等颅神经压迫症状。1例C_1,2椎管内脊索瘤患者既往有骶骨“脊索瘤”手术史。本组2例就诊时已出现不完全瘫痪。
　　(二)影像学表现
　　对患者均行x线和MR或CT检查。6例X线片上表现为单节段或多节段密度不均匀的溶骨性破坏，无反应骨形成，2例无明显骨破坏征象。本组除1 例C，患椎可见塌陷外，余均未见明显椎体塌陷，2 例可见半脱位征象。下位颈椎脊索瘤患者X线片上可见患侧椎间孑L异常扩大。CT或MR检查病灶T。加权像为等低信号改变，肿瘤边界较清晰，椎旁可见异常软组织肿块，其内偶有钙化。T2加权像上可见肿块内不均匀高信号影。横切位MRI可见肿瘤多呈环状或半环状包绕压迫硬膜囊。1例椎管内脊索瘤瘤体呈类圆形占位病变，自后外侧对椎管内容物形成压迫。根据MRI表现行肿瘤WBB分期一1(表1，图1)。对绝大部分患者行肺部CT及全身骨扫描检查，未发现远处转移病灶。

　　二、治疗方法
　　对本组均行手术治疗。仅1例术前曾行瘤灶局部放疗，效果不满意。根据肿瘤的WBB分期，拟定肿瘤切除范围及切除方式。本组中肿瘤位于4～8扇区内者3例，采取前路椎体次全或全切除(1例一期经口腔一咽后壁入路行肿瘤切除，二期后路行枕颈融合内固定术)。位于6～11扇区内者2例，采用前后联合入路肿瘤矢状切除，其中1例肿瘤累及cu 及下位斜坡，一期后路附件肿瘤切除加枕颈融合内固定术，二期前路经口腔一咽后壁入路肿瘤切除术;另l例患者手术耐受力较差，且颈髓压迫主要来自于前方椎体肿瘤，一期前路椎体扩大切除内固定术，二期后路附件肿瘤切除内固定术。肿瘤位于3～1 1 扇区内的2例均行一期前后联合人路全脊椎切除内固定重建术。颈椎管内脊索瘤位于髓外、硬膜下，采取后路肿瘤切除。本组中3例因患侧椎动脉被肿瘤包裹，术中行患侧椎动脉结扎。手术多采取扩大1～2 个扇区的切除。
　　脊柱稳定性重建中，涉及C，.：节段的病例未行前路支撑，均行后路自体髂骨块枕颈植骨融合或配合枕颈内固定术。C，节段及以下病例前路支撑选择自体髂骨块或钛网+自体髂骨块植骨融合及钛网内骨水泥填塞支撑，配合颈前路钢板内固定;后路采取颈椎侧块螺钉内固定。本组中取自体髂骨植骨5例，钛网内骨水泥填塞支撑2例。除椎管内肿瘤病例外，均在切口愈合4～6周后配合病灶局部放疗，未进行术后化疗。
　　结果
　　本组病例术后均行病理学检查，病理诊断明确。大体检查：肿瘤呈灰红或灰褐色，质软且富含黏液。光学显微镜检查：瘤细胞被纤维组织分隔呈分叶状，瘤细胞大小不等、多呈类圆形或多角形条索状排列，胞质丰富，被嗜骨性曙红染色融合成“合胞体”。大瘤细胞内可见大小不等的空泡，呈现“皂泡样”形态 (Physaliphorous细胞)。胞核可见空泡压迹或被空泡推挤到外围呈现“印戒样细胞”。偶见双核或多核瘤细胞，核分裂极少见。部分病例可见骨或软骨岛。瘤细胞间黏液丰富。
　　术中出血300～1800 ml，平均887.5 ml。无术中死亡病例。术后3个月随访时，8例患者疼痛较术前多有明显改善或消失，疼痛分级下降，采用配对t检验比较手术前后疼痛分级，差异有统计学意义(t=7， P<0.001)。颈髓压迫症状在术后多有1~2个级别的改善，效果明显;2例不全瘫病例术后肌力恢复满意，但仍残留部分括约肌功能障碍。上颈椎脊索瘤病例术后吞咽困难、枕颈部疼痛症状消失。其中1例有颅神经压迫症状的患者残留构音不清、舌体麻木感，但症状较术前缓解。未见内固定物松动、移位或断裂现象(图2)。取自体髂骨植骨者5例的植骨融合率为100%。
　　随访3～120个月，平均43.5个月。本组8例中有4例分别于术后10、12、30及36个月局部复发，复发率为50%。其中2例肿瘤累及寰椎前弓、侧块及枢椎上部，且1例同时累及下部斜坡，瘤体较大，均在术后1年内复发。1例枢椎脊索瘤和1例C。.，两个节段脊索瘤病例，术中行椎体或矢状位扩大切除术，术后见复发迹象，但出现时间相对较晚。复发病例经改进放疗方案，1例随访至今MRI见复发瘤灶较前缩小;1例随访至术后48个月，复发病灶无增大迹象，后失随访;1例随访至术后10年仍健在，其后亦失随访;1例肿瘤复发并在短期内出现截瘫症状，1年后死于高位截瘫并发症。本组未发现肺转移病例(表2)。 　　讨论脊索瘤是发生于人体中轴骨的缓慢生长的原发性低度恶性肿瘤，占骨原发性恶性肿瘤的1%～5%。脊索瘤约50%发生于骶尾部，约35%发生在枕骨斜坡部位，另有15%分布于其他脊柱节段。其中61.1%发生在腰椎，11%见于胸椎，27.8%见于颈椎。男女比例约为2：1[1]。颈椎脊索瘤发病年龄主要在50～70 岁，且早期症状不典型，多以颈枕部不适、颈肩痛、肢体麻木等为主，诊断前多有6～12个月的不典型症状。早期脊索瘤病例X线片上鲜有骨质破坏征象。而此年龄段患者X线片上多有颈椎退变征象，加之症状不典型，仅靠X线检查容易误诊。如本组2例下位颈椎脊索瘤患者发病初期以颈肩部酸痛不适为主诉，仅行颈椎X线检查，以“颈椎退变”行保守治疗数周症状无缓解。后行颈椎MR检查发现椎体异常信号改变，来我院就诊时已出现明显的颈髓压迫征或瘫痪症状。待病情进展，X线片上多表现为椎节溶骨性破坏且出现较晚，无明显反应骨形成，椎间隙受累较少。瘤体可向椎管内膨胀性生长造成椎管内容物压迫，可见椎间孑L异常扩大。CT或MR检查能够显示早期的肿瘤影像。CT可显示肿瘤侵袭范围和软组织肿块，并可区分瘤体钙化灶与骨溶解区内残留的骨组织，增强后可显示硬膜受压程度。MR检查是目前脊索瘤影像学诊断的最佳选择[5]，并且对于手术切除后残余病灶及复发肿瘤有良好的显示。T。加权像脊索瘤呈等低信号，T2加权像为高信号表达。软组织团块中可出现相对低信号的分隔影，此影像具有一定的特异性。因此，对脊索瘤的诊断应重视 CT或MR检查。
　　因脊索瘤对放、化疗不敏感，对原发灶采取手术切除被认为是一种疗效较为肯定的治疗方法，尤其是有椎管内侵袭、神经受压的病例两]。而手术切除方式与肿瘤的局部复发率有直接关系一。Boriani等比较多例脊柱活动节段脊索瘤的几种手术切除方式，结果全脊椎切除术后局部复发率低或无复发，其他切除方式复发率高。本组行椎体切除或矢状切除病例术后均出现局部复发，而行全脊椎切除病例术后未见复发，结果与相关文献报道相似。颈椎部位的脊索瘤，由于存在椎动脉这一特殊结构且部分病例被肿瘤侵袭、包裹，作到肿瘤的扩大切除或全脊椎切除需要较高的手术技巧及临床经验，并应严格掌握手术适应证。尤其是上颈椎脊索瘤，由于椎节部位有丰富、复杂的供血系统，椎节结构的特异性及手术显露的特殊要求，作到扩大切除或全脊椎切除更加困难。术前须对患者肿瘤的自然史、临床资料、肿瘤进展阶段、相关解剖进行细致的分析，并根据影像学上肿瘤WBB分期，拟定采取哪种手术切除方式。术中可通过麻醉调控来降低血压，对减少术中出血有帮助。本组实现全脊椎切除2例，扩大切除4例。但此种扩大切除或全脊椎切除实际上仍属于肿瘤的分块切除，术中容易对局部软组织造成肿瘤的沾染、种植，术后的局部复发往往源于此。本组4例术后局部复发病例中即有3例复发主要来源于肿瘤残腔周围的软组织。尽管国外已有一些文献报道连同一侧椎动脉移除的颈椎脊索瘤边界性的CB—bloc全椎节切除技术n…，对肿瘤侵袭范围广、重要的神经与血管(如双侧椎动脉)形成包裹的病例仍然难以实现肿瘤整块切除。但是边缘性、包膜外的整块切除仍是颈椎脊索瘤切除方式的发展方向。颈椎脊索瘤多累及椎旁结构，椎动脉、颈动静脉形态往往因肿瘤压迫、推移而呈现一定的异常，须特别注意这些大血管与肿瘤之间的关系。扩大切除颈椎脊索瘤的过程中，如何处理椎动脉是必须解决的问题。我们认为对颈椎脊索瘤病例术前除行MR检查外，还须行椎动脉MRA 造影，以明确肿瘤部位椎动脉走行及其与肿瘤的关联程度，并了解健侧椎动脉血供是否存在异常。结合 MRI考虑术中是否须行椎动脉结扎，必要时术前可做一侧椎动脉阻断试验。本组3例脊索瘤病灶对一侧椎动脉形成包裹，术中结扎患侧椎动脉，术后未见相关并发症出现。
　　椎管内脊索瘤的报道极少，本组病例中有1例肿瘤位于C_1,2椎管内(硬膜下、髓外)，瘤体与硬膜及蛛网膜之间粘连较少，术中分离剥除相对容易。本例在放大镜下行瘤体包膜外切除，术后局部未见复发。
　　随着放疗技术的发展，脊索瘤术后配合瘤灶局部放疗已被多数学者接受，以降低肿瘤术后局部复发率。本组除椎管内脊索瘤病例外，余病例术后肿瘤部位均配合放疗以巩固疗效。由于颈椎局部解剖结构特点，脊索瘤局部复发后因术部大血管、气管、食管等粘连因素存在，再次手术扩大切除病灶困难极大且风险极高。即使是再次手术也多是以椎管减压为目的的姑息性切除，而反复复发的病例预后不良。对于复发病例或难以作到扩大切除或全脊椎切除病例，将以神经减压为目的的肿瘤局限性切除术和高能放疗相结合，可以获得相对好的效果H 21。本组 4例局部复发病例中的3例，复发后未接受再次手术，经调整放疗方案及方法，至末次随访可见瘤体缩小或无明显发展迹象。这在一定程度上体现了术后放疗的必要性和有效性。
　　脊索瘤总体预后较差，患者多死于局部肿瘤病灶的反复复发。颈椎脊索瘤患者可因术中的颈髓损伤或术后局部复发后造成呼吸功能衰竭而死亡，或死于高位截瘫的其他并发症，本组有1例。脊索瘤发生远处转移较晚且多见于肺部，亦可见于其他部位肌肉骨骼系统，甚至有转移到皮肤、脑及内脏器官的报道。本组C_1，2椎管内脊索瘤病例既往有骶尾部脊索瘤手术史，虽然本次手术部位未见肿瘤复发，但随访中在胸椎、腰椎椎旁肌肉及皮下又发现新的脊索瘤病灶，考虑为原发骶骨脊索瘤多发性转移。本组 8例中，术后局部复发4例，复发率为50%。本组中未见因手术操作失误直接导致神经损害的并发症，且均未发现肺转移。据统计，脊索瘤患者的死亡率在 63%左右，5年生存率约为50%，10年生存率约为 28%。本组病例平均随访年限为43.5个月，有关远期随访疗效及生存率还有待进一步观察(表2)。 　　来自中华骨科杂志2006年12月第26卷第12期

　　(责任编辑：再生之旅)

携康国际是中国最早从事海外医疗行业的公司之一，也是为国内患者提供出国看病、国际远程会诊、国内外早癌高端筛查体检、心脏疾病治疗等全方位信息咨询与服务的权威机构。八年来，携康国际已经帮助上千名患者实现“健康之旅”，合作先进的国外医疗资源：德国慕尼黑质子中心；日本国立癌症中心、德洲会医院集团、福冈山王医院、藤田保健卫生大学医院；美国麻省总医院、丹娜法伯癌症研究院、西达赛奈医疗中心；法国居里研究所等，并且提供快捷的国外专家预约、医院预约、辅助办理出国手续、医学资料收集和翻译以及海外治疗陪同翻译等所需的全程服务。

携康国际将以更专业的态度为中国患者带来贴心服务。
出国诊疗和体检官方电话：400-067-0509。