颅底脊索瘤的临床分析

　　作者：魏瑞 姜维喜 王龙云 廖遇平

　　摘要：目的探讨颅底脊索瘤的临床特点及治疗。方法本院自1996年1月～2002年9月共收治20例颅底脊索瘤，均有病理学诊断。主要症状为头痛、视力下降、复视。20例均手术治疗，其中手术加放疗或γ-刀治疗6例。结果总的3、5年生存率分别为69G、57%。单纯手术组3、5年生存率分别为：60.5%、41%;手术+放疗或γ-刀组为3、5年生存率83.3%、83.3%0。结论颅底脊索瘤易复发，手术加放疗是有效的治疗方法。

　　关键词：脑肿瘤; 脊索瘤/诊断; 脊索瘤/治疗

　　脊索瘤是一种少见的低度恶性肿瘤，起源于残余的胚胎脊索，沿脑脊髓轴生长。本病占颅内肿瘤的0.13%～0.55%。发生在颅底的脊索瘤由于部位深在，临近重要神经、血管，容易侵犯颅脑，压迫脑干，手术难以完全切除，大多数最终复发，预后差。现将本院1996年1月～2002年9月收治的20例颅底脊索瘤报道如下：

　　1材料与方法

　　1.1 临床资料本组20例中，男8例，女12例，年龄3～64岁，中位年龄35岁。病史1月～13年，中位病史1年。

　　1.2病变类型按黄德亮、杨伟炎分型法分4个临床类型：(1)蝶鞍型5例，包括蝶鞍、蝶窦、鞍上、鞍背及颅中窝等部位。(2)斜坡型5例，包括斜坡、鼻咽部、脑干前方、枕骨大孔前及岩尖部等处。(3)枕颞型3例，包括颈静脉孔及其周围，后颅窝及颞骨底等区域。(4)广泛型7例，病变范围广泛，超出以上某一类型，甚至延伸至颅底以外区域。

　　1.3临床表现头痛10例，视力下降、复视7例，面部麻木、周围性面瘫3例，四肢乏力3例，月经紊乱2例，言语不清2例，吞咽障碍2例，鼻塞1例。受损脑神经包括Ⅱ～Ⅻ。

　　1.4诊断20例均经病理学证实为脊索瘤。17例作MRI检查，3例作CT检查。MRI扫描见鞍区、斜坡、鼻咽等处团块状混杂信号占位，信号高低不一，形态不规则，增强后见肿块不均匀强化，邻近骨质破坏。据影像学所见：斜坡受侵犯11例，鞍区受侵9例，蝶窦受侵7例，筛窦受侵4例，脑干受侵4 例，小脑受侵2例，鼻咽及口咽受侵1例，上颌窦、眶尖、视神经管、中后颅窝受侵各1例。

　　1.5治疗20例患者均行手术治疗，其中3次手术2例，2次手术2例。术中见肿瘤大小由(3 cm× 2 cm×2 cm)～(9 cm×5 CITI×4.5 cm)。手术加γ-刀治疗2例(其中1例行2次γ-刀治疗)，γ-刀周边剂量15～18 Gy，中心剂量35～37.5 Gy。4例术后行放射治疗，术后予6 MV—X线放疗10～12 Gy/周，共进行5～6周，包括颅底及颅内侵犯病灶。

　　手术径路采用经口一鼻一蝶窦入路10例，经枕下入路3例，经颅鼻联合5例，经颞中颅窝底硬膜外人路2例。予镜下全切除5例，大部分全切除13例，部分切除2例。

　　1.6统计及随访方法用SPSSIO.0软件进行 Kaplan—Meier法计算生存率，Log—rank法检验差异显著性，率的比较采用X2检验。采用门诊和电话方式随访。

　　2结果

　　截止2004年8月，全组随访18例，失访2例，随访率为90%。治疗后总的3，5年生存率分别为 69%、57%。单纯手术组3，5年生存率为60.5%，41%;手术+放疗或γ一刀组为3，5年生存率 83.3%，83.3%。两者相比没有显著性意义(X2= 2.29。P=0.13)。

　　3讨论

　　脊索瘤可发生于沿骨骼中轴线上的任何部位，好发部位依次为骶尾部，颅底和脊柱，发生率分别为 52.9%，35.3%，8.9%。颅底脊索瘤主要位于斜坡中线和蝶鞍后部，可向各个方向生长。本组蝶鞍型和斜坡型共占10例。任何年龄都可发病，40岁以下多见，中位年龄35岁，与本组报道一致。目前对脊索瘤的性质尚无统一认识，从生物学上看，脊索瘤具有如下恶性特征：①肿瘤位于颅底和脊柱，容易侵犯颅脑、重要神经血管和脊髓，易对机体产生不良后果;②肿瘤呈浸润性生长，无明显包膜;③部分脊索瘤在病变发生的若干年后可经血流转移到肺、肝、肾、心或其他脏器，个别病例有蛛网膜下腔内种植性转移，可以播散到脊髓及马尾;④不易彻底切除，术后复发率高;⑤预后差，确诊后患者多在数年内死亡。本组存活期最长的1例为8年，至今健在。本组无远处转移病例。

　　由于现代影像学的发展，随着CT和MRI的普及，神经外科手术学的迅速进展，脊索瘤的诊断已并不困难。但确诊仍有待于病理学诊断。

　　脊索瘤的治疗以手术治疗为首选。颅底脊索瘤常扩展到副鼻窦、鼻咽、口咽、脑干。所以，神经外科常与耳鼻喉科联合手术，选择最佳的手术进路。运用鼻内镜辅助手术，可最大程度地切除病变，减少并发症。本组5例运用了鼻内镜，手术效果较佳。Almefy等结合肿瘤的解剖部位以及手术人路提出一种新的颅底脊索瘤的分类法：I型为肿瘤局限于颅底的单个解剖腔隙，易全切除，此类型少见。Ⅱ型为肿瘤扩展到颅底2个或多个以上的解剖腔隙，可通过一种颅底手术入路将肿瘤全切。Ⅲ型为肿瘤扩展到颅底多个解剖腔隙，需要联合2个或3个以上的颅底入路才可能全切肿瘤。此型术中显露不良，手术难度大。这种分型有助于手术者根据本人经验选择最合理的手术入路。本组Ⅱ型13例，Ⅲ 型7例，采用了多种手术人路。

　　由于海绵窦或岩静丛的出现，致使小的肿瘤无法显露和切除，术野大、深致使术者不能直视，且肿瘤往往与重要神经、血管及脑和脑于紧密相连，给手术带来困难和危险，一旦损伤这些结构，容易引起严重后果，甚至死亡。因此，大多数颅底脊索瘤不能完全切除，本组镜下全切仅5例。Gay等报告60 例病人中18例术后出现脑脊液漏，48例患者出现新的脑神经损伤。农辉图等报告脑脊液漏3例，脑神经损伤2例，而本组术后仅1例脑脊液漏，出现新的脑神经损伤仅1例(IX、X、XI)，究其原因，是本组手术采用联合入路，显微外科技术的不断发展，以及颅底外科的成熟之故。

　　目前放射治疗对颅底脊索瘤的作用尚存在争议，但多数学者认为具有辅助治疗意义。Gay等认为术前放疗增加术后的死亡率，因为：①术前放疗引起微血管病，及增加脑于损伤的危险。②术前放疗增加了全切及次全切除的难度。③放疗后复发的肿瘤更富有侵袭性，而对术后有残瘤者建议放疗。本组研究表明手术组，手术+放疗或γ-刀组3，5年生存率分别为60.5%，41%;83.3%，83.3%。两组相比没有显著性意义(X2=2.29，P=0.13)，作者认为这是由于手术+放疗或γ-刀组仅6例，单纯手术组仅14例，病例数太少之故。所以，对于这种少见疾病仍然需要扩大病例数。本组结论表明，为对于手术很难全切除的颅底脊索瘤，术后放疗可提高 5年存活率，放疗在颅底脊索瘤治疗中占有重要意义。

　　本组患者3、5年生存率分别为69%、57%，高于农辉图等报告的20例颅底脊索瘤3，5年 65%，35%的生存率。这也提示患者若能度过3年大关，则长期生存的可能性较大。

　　颅底脊索瘤的治疗还有化疗及热疗，本组没有化疗及热疗患者。目前化疗及热疗效果无系统评估，两者相结合治疗有待进一步观察。

　　来自肿瘤2005年9月25日第25卷第5期