脊索瘤病因/部位/症状

时间：2017-07-03 16:57

　　发病原因

　　正常情况下，当胎儿发育至3个月的时候脊索开始退化并渐次消失，仅在椎间盘内残留，形成髓核。但如果胚胎的脊索组织迷离、残留在中轴骨如颅底、脊椎骨等部位且滞留到出生后，即可逐渐演变成肿瘤-脊索瘤。目前，关于脊索瘤发病机制的研究尚在探索阶段，近年来，随着人类DNA序列图谱的构建，我们可以通过DNA分子的分析来识别特定基因组区域的丢失或变异，目前报道的脊索瘤的染色体缺失与变异主要在lq36及7q33。

　　部位

　　脊索瘤主要发生在中轴骨，也就是颅底骨和脊椎骨，其中50%在骶尾部，35%位于蝶枕部，其他依次为颈、胸、腰椎部，共占14%。颅底脊索瘤少见，仅占颅内肿瘤的0.1%～0.2%，可以发生在颅底斜坡、鞍区，呈缓慢的侵袭性生长。

　　

 

　　典型症状

　　因其发病部位不同，脊索瘤患者的临床症状复杂，但亦有规律可循：多系因肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织结构或器官所致。疼痛为最早症状。

　　位于颅底部的肿瘤可引起持续的钝性头痛，这与肿瘤长时间浸润破坏颅底骨质有关。随着脊索瘤的原发部位、肿瘤大小不同，几乎可累及所有的Ⅰ-Ⅻ对颅神经而导致相应的症状

　　前颅底者可出现嗅觉障碍(Ⅰ);

　　中颅底者可出现视野缺损和视力减退(Ⅱ)、眼睑下垂、眼球运动受限(Ⅲ)、复视(Ⅳ、Ⅵ)面部麻木(Ⅴ)，部分病人有垂体功能低下，个别尚有丘脑下部受累症状;

　　后颅底可出现：面瘫(Ⅶ)、耳聋(Ⅷ)、吞咽困难、饮水呛咳(Ⅸ)、构音不良、言语不清(Ⅹ、Ⅻ)、耸肩无力(Ⅺ)，后期可引起颅内高压、偏瘫、行走不稳。

　　位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛，随后局部出现肿块，并逐渐长大，从皮下隆起到向盆腔内发展，压迫膀胱和直肠，引起尿失禁、便秘、坐骨神经痛等症状。

　　在颈、胸、腰部椎管周围者可压迫脊髓，引起剧烈疼痛、感觉障碍、肢体无力、截瘫、大小便失禁等。

　　发生在骶尾部者骶部肿瘤压迫症状出现较晚常以骶尾部疼痛为主要症状，典型症状是慢性腰腿疼，持续性夜间加重病史可长达0.5～1年肿瘤较大时，肿块向前挤压盆腔脏器压迫骶神经根，引起大小便失控和排尿困难及其下肢与臀部麻木或疼痛肿块可产生机械性梗阻引起小便障碍和大便秘结。

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