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小儿横纹肌肉瘤的相关知识

时间:2019-04-04 15:10

  发病率与流行病学

  小儿横纹肌肉瘤是起源于间叶组织的软组织恶性肿瘤。0-14岁的儿童所患的癌症中约3.5%、15-19岁的青少年及青年人所患的癌症中约2%的都是小儿横纹肌肉瘤。其发病率为 4.5/100万,50%的患者在10岁之前发病。

  横纹肌肉瘤的组织学亚型不同发病率也会有所差异。

  胚胎型: 胚胎型横纹肌肉瘤的患者主要为男性(M:F = 1.5),0-4岁是发病高峰,100万儿童中就约有4人患病,青年的发病率相对较低,约为1.5/100万。

  腺泡型:腺泡型横纹肌肉瘤的发病率没有性别差异且是恒定的,0-19岁的儿童及青少年的发病率约为1/100万。

  未分化肉瘤: 不满一岁的婴儿与一岁以上的儿童相比,未分化肉瘤及躯干和腹部的肿瘤的发病率要高,脑膜瘤发病率要低。

  横纹肌肉瘤的原发部位多为头部、泌尿生殖器及四肢。年龄较大的患者,四肢肿瘤中手足肿瘤的发病率较高,为腺泡型;这些肿瘤多发生转移和扩散。目前虽然横纹肌肉瘤的发病率有所降低,但其原发部位还包括躯干、胸壁、会阴/肛门部位、腹部(包括后腹膜和胆道)等。

  大部分的横纹肌肉瘤病例,是不存在确定因素和危险因素的散发病例。有胚胎性肿瘤的患者,出生时体重较重,体型较大会增加横纹肌肉瘤的发病率。与横纹肌肉瘤相关的遗传性疾病有Li-Fraumeni肿瘤易感性综合征(伴有p53基因胚系突变)、胸膜肺母细胞瘤(伴有DICER1突变)、神经纤维瘤病Ⅰ型、科斯特洛综合征(伴有HRAS胚系突变)、贝克威思 - 威德曼综合征(肾母细胞瘤及肝母细胞瘤常产生此类综合征)、Noonan综合症等。

  年龄

  1-9岁的儿童患者的预后最佳,不在这个年龄段内的患者预后不佳。最近IRSG开展的试验结果显示,有关5年无失败生存率(FFS),不满一岁的患者为57%,1-9岁的患者为81%,10岁以上的患者为68%。对应的5年生存率分别为76%、87%及76%。以往的数据显示,与儿童相比,成年横纹肌肉瘤患者的预后要差(对应的5年总生存率分别为61% ± 1.4%和27% ± 1.4%,P < 0.0001)。<>

  年龄较大的儿童能够承受的抗癌剂的剂量婴儿的骨髓是难以耐受的,因此有时预后不良。鉴于此,与年龄较大的儿童相比,在对婴儿进行治疗时,抗癌剂的剂量相对要低。除此之外,未满一岁的婴儿并发症的发生率很高,所以为了对此年龄阶段的患者的病情进行局部控制,实施放射治疗的可能性低。因此,局部控制失败的比例较高。

  对于年龄较大的儿童来说,长春新碱和更生霉素的用量受患者体表面积的限制,长春新碱会产生神经毒性,因此在对这些患者进行治疗时,有时需要减少长春新碱的用量。

  关于青少年,据AIEOP Soft Tissue Sarcoma Committee(意大利软组织肉瘤委员会)的报告称,青少年横纹肌肉瘤患者常伴有区域淋巴结病变、转移病变、所属组织学亚型为腺泡型等不利特征,这些特征有可能导致预后不佳。此项研究显示,与婴儿相比,青少年的5年总生存率和无进展生存期略低,但在诊断时未满1岁和10-19岁患者的生存率明显比 1-9岁的患者的生存率要低。

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