脊索瘤治疗的发展

时间：2017-08-16 16:27

　　概要

　　脊索瘤来源于在胎生期脊索的残余组织，沿着头盖、脊椎的所有部位发生，但好发于颅底和腰椎骨。报告称脊索瘤约50%发生在腰椎骨，颅底30% 其它脊椎部位15%。据日本脑肿瘤全国调查，颅底脊索瘤是全脑肿瘤的5%属于罕见疾病，未有明显男女之差，好在成年人这个年龄层发生。据欧米报告称颅底脊索瘤是一年200万人中就有一人发生、多见于50-60岁中老年，更倾向于男性。

　　诊断需要拍摄CT和MRI影像。基本上肿瘤在硬膜外，但复发时或有时出发症状向脑膜内进展的情况。在肿瘤内常常发现钙化，但伴随肿瘤增大，向肿瘤内也有吸收骨头碎片的情况，

　　在影像上辨别软骨肉瘤、恶性肿瘤(副鼻腔癌、淋巴肿瘤等)浸润性垂体腺瘤、囊状纤维性骨炎等有困难的情况，通过手术诊断组织很重要。

　　脊索瘤一般从半透明黄色变成暗红色胶冻状的肿瘤，伴有钙化或骨质部分等凝固成分、出血、坏死，囊肿等。偶尔能看见软骨成分有丰富的肿瘤，叫做软骨脊索瘤。据说与典型的脊髓瘤相比较予后比较良好，但因也与低恶性度软骨肉瘤鉴别比较困难而有争论。

　　症状

　　根据肿瘤发生的部位症状而不同，主诉复视(可以看见重影)情况亦多见，如果肿瘤是位于斜坡上方会造成视力视野障碍，若位于斜坡下方会伴有吞咽障碍(吞咽困难)沙哑声音(声音沙哑)等，如果肿瘤变得更大则向鼻腔或咽头进展，将出现鼻塞(鼻子不通气)或吞咽障碍等症状。

　　治疗

　　脊索瘤基本上的治疗方针是通过手术摘出，颅底脊索瘤根据肿瘤发生的部位可通过各种方法实施手术。分为开颅术、经鼻手术、经口手术，如肿瘤的变大牵连血管或神经的情况时，需要联合这些手术，也有需要实施分段性的手术。

　　根据肿瘤的部位开颅术有多种手术方法，经显微镜基本上有从大范围可以把肿瘤摘出的优势。经鼻手术，之前使用显微镜进行，但最近开始使用内视镜行手术，因低侵袭可直接打到肿瘤部位，是颅底脊索瘤第一选择手术方法。但也因有颅底肿瘤或者难以到达的部位需要其它的手术方法。对于到达困难颅底下方的的移行颈椎部肿瘤行经口手术、经鼻子手术，有可直接达到肿瘤部位的优势。

　　另一方面，因多数脊索瘤牵连周边的神经或者血管而病情进展，通过手术全摘出较困难。因此，几乎所有患者需术后行放射线治疗。缩小残留肿瘤的面积、对肿瘤局部高放射剂量照射时、可以期待比较良好的治疗效果。但因视神经和脑干等接近重要神经组织，通常对放射线治疗有一些局限性，所以，回避对周边神经组织带来的影响，有可只针对肿瘤实施高剂量照射的方法，伽马刀、射波刀(重离子线)碳离子 、调强放疗(IMRT)等，根据各种病症进行实施，但非常遗憾、即使这样也有复发的情况。

　　到目前为止针对脊索瘤还没有有效的抗癌药物，最近，采用新型分子靶向药物的临床研究在欧美举行，对于今后治疗困难的脊索瘤期望开发新的治疗药物。

　　现在，运用与耳鼻咽喉科、眼科、骨科、口腔外科联合团队进行手术等 ，对于几乎所有的颅底手术变得可以安全的治疗。特别是作为新颖的低侵袭经鼻内视镜手术急速的发展起来，但为了更好的实施手术，有必要超越诊疗科的界限致力于这个团队。这个技术的先驱者是从美国匹兹堡大学、当然关于这个技术医疗团队全般学习过来的 。在国内初次是从2008年正式的开始。显示经鼻内视镜颅底手术通过脑神经外科、耳鼻咽喉科医疗团队是安全、有效的。

　　

 

　　另外，放射线治疗对于治疗困难的脊索瘤，在和放射科紧密合作下，有时候依赖于其他设备，根据各个病症实施最适合的治疗。即使是在其他医院治疗不了的病例 ，用我们丰富的经验和知识运用颅底外科手术技术实施治疗。

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