脑干肿瘤是指起源于中脑、桥脑、延髓的肿瘤，因脑干的结构和功能复杂，过去脑干肿瘤一直被视为手术禁区，长期以来，放射治疗的方法被认为是治疗脑干肿瘤的主要手段。近年来随着显微神经外科技术的迅速发展，使脑干肿瘤手术效果明显改善。

　　

 

　　室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢中的中枢神经系统肿瘤。手术全切肿瘤是室管膜瘤的首选治疗方案，一个潜在的重要预后因素是手术切除程度，近全切除组存活率有显著的提高。

　　其中，间变性室管膜瘤预后较差，复发率高，约68%，并易沿脑脊液播散。手术仍是治疗间变性室管膜瘤的主要措施，术后放疗是必需的，放疗宜早，剂量应较大，55-60Gy。

　　

 

　　一名5岁小男孩被诊断为间变型室管膜瘤后，先后接受了神经外科手术与局部放射治疗，但不幸的是病情继续发展，并且这个高度恶性的肿瘤已经浸润到脑干右侧很深的部位(德国汉诺威INI手术记录)。

　　小患者的父亲寻求国际神经科学研究所(德国汉诺威INI)的诊疗，教授会诊后认为：肿瘤快速的生长并存在明显的显微外科手术指征，希望可以配合第二次放射治疗，不过首先要尽快移除脑干肿瘤。

　　以下病例由汉诺威INI研究所医生总结并提供：

　　1、患者基本信息：

　　性别：男

　　出生日期：2010年2月18日

　　德国INI手术时间：2016年5月12日(第二次肿瘤切除术)

　　2、临床诊断：

　　1、脑干间变型室管膜瘤 WHOIII级。

　　2、脑干肿瘤术后复发(2015年2月在国内进行第一次手术)，术后于2015年4月前往美国进行质子治疗。

　　3、病理诊断：

　　间变型室管膜瘤WHOIII级

　　位置：脑干

　　4、病史：

　　2015年初出现呕吐、步态异常和吞咽困难以及向左侧眼球震颤症状，查MR诊断，第四脑室底部占位性病变，考虑室管膜瘤可能性大。2015年2月患者在国内进行第一次手术：“后颅窝正中开颅，脑干肿瘤切除术”，病理诊断为“间变型室管膜瘤”WHOIII级。随后进行了局部放疗(于2015年4月前往美国接受质子)。

　　但病情继续进展，至2016年4月患者已出现明显吞咽功能障碍。复查MR，见肿瘤明显压迫脑干。

　　5、体征：

　　神志清楚，对答欠切题。左眼震颤，吞咽困难，咽反射明显减退。肢体感觉正常，肌力及腱反射正常。

　　6、INI手术过程：

　　教授主刀，行“再次枕下正中骨性环踞术以及显微外科手术”完全移除这个肿瘤。

　　术中磁共振手术室，麻醉后患者俯卧位，术中神经电生理监测下，枕下后正中入路(通过切开第一次术后的中长延伸愈合良好的疤痕组织)，术中可见，这个高度恶性肿瘤浸润到脑干右侧很深部位。最终将肉眼可见的脑干(延髓段)肿瘤完全切除。

　　术中并发症：无

　　7、术后情况：

　　术后在儿童ICU(重症监护室)观察5天，术后第一天患者清醒，咽反射差，肢体功能正常。术后第一天拔除气管插管后，患者因声门水肿，再次插管，至术后第三天再拔除气管插管。患者咽部肌肉功能差，缓慢出现吸入性肺炎，术后17天因低氧血症，再次插管，并行气管切开。肺炎治愈，出院。

　　一般并发症：无

　　8、术前与术中影像：

　　术前(2016.05.12)MRI：脑干延髓段巨大肿瘤，界限清楚，密度不均，囊实性。脑干受压严重，脑干菲薄。

　　

 

　　

 

　　

 

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　　国际神经外科研究所(INI-Hannover)：

　　

 

　　国际神经外科研究所(INI-Hannover)位于德国中部的汉诺威，设有重点科室神经外科、神经内科、神经放射学，以及耳鼻喉科，骨科和内科等科室，主要治疗神经系统疾病。该医院设有100张床位，16张ICU病床，7个手术室，1.5特斯拉的核磁共振成像扫描仪，3特斯拉MRI扫描仪，1台计算机断层摄影，2台超现代造影单位。

 

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