儿童横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma)：横纹肌肉瘤是肉瘤的一种，发生于软组织(肌肉等)、结缔组织(筋腱、软骨等)和骨骼。好发于附着在骨骼，帮助身体运动的肌肉上。在儿童软组织肿瘤中，横纹肌肉瘤的发生率是最高的，而且在身体任何部位都有可能发生。

　　横纹肌肉瘤三种常见类型：

　　◇ 胚胎型：好发于头颈部、生殖器、脏器官，泌尿器。属于一般最常见的类型。

　　◇ 腺泡型：好发于四肢、胸部、腹部、生殖器、肛门等部位。常见于11~19岁。

　　◇ 多形型：好发于成人，儿童罕见。

　　患有特殊遗传性疾病的儿童，发生横纹肌肉瘤的风险较高。使患病几率增加的所有因素被称为危险因素。但也不是只要有危险因素存在就会患癌，反之不会患癌。

　　以下遗传性疾病容易成为发生横纹肌肉瘤的危险因素：

　　◇ 李弗劳明综合征(LFS)/Li-Fraumenisyndrome

　　◇ 胸膜肺母细胞瘤(PPB)/pleuropulmonaryblastoma

　　◇ 神经纤维瘤病1型(NF1)/neurofibromatosis type 1

　　◇ 贝克威思-威德曼综合征/Beckwith-Wiedemannsyndrome

　　◇ 科斯特洛综合征/Costellosyndrome

　　◇ 努南综合征/Noonan syndrome

　　婴儿在出生时体重较重或身体比预想的要大，这种情况发生胎儿型横纹肌肉瘤的危险因素会较高。横纹肌肉瘤的发生原因，暂时还不明确。

　　儿童横纹肌肉瘤的征兆，会出现持续增大的肿块，儿童横纹肌肉瘤会出现一些症状或征兆，但也有可能是由其他疾病引起的。由于肿瘤发生的部位不同，所出现的症状或征兆也会不同。如孩子出现以下症状之一，建议请尽快去医院就诊：

　　◇ 持续增大或经医治无效的肿块、疙瘩，有时会出现疼痛感

　　◇ 眼部肿胀

　　◇ 头痛

　　◇ 排便、排尿问题

　　◇ 尿血(尿液中含血)

　　◇ 鼻、喉、阴道、直肠出血

　　儿童横纹肌肉瘤的诊断，进行检查和病理诊断

　　◇ 身体检查和了解病历：进行全身检查的同时，注意是否有肿块、疙瘩之类的征兆出现。掌握并了解患者的生活习惯，以往病历，治疗经历等情况。

　　◇ X光检查：对胸部等体内脏器官和骨骼进行X光检查。X射线是放射线的一种，X射线通过人体照射，可将身体内部图像映在胶片上。

　　◇ CT/CAT检查：从各种角度对腹部、骨盆等身体内部进行拍摄，可制成非常详细的连续影像。影像由连接X射线装置的计算机作成。为了可以拍摄出更清晰的脏器和组织部分的影像，有时也会使用静脉注射造影剂，或口服造影剂的情况。这种检查方法有电子计算机断层扫描(CT)和计算机轴向断层扫描(CAT)。

　　◇ MRI检查：利用磁气、电波、计算机对体内进行详细的连续影像拍摄。这种检查方法被称为核磁共振显影(NMRI)。

　　◇ 骨扫描检查：检查骨骼内部是否存在分裂活跃的细胞(癌细胞等)。首先将极少量的放射性物质静脉注射到体内，这种放射性物质会随着血液流遍全身，由于它有着在骨骼聚集的特性，所以可以使用特殊的装置(扫描)来检测。

　　◇ 骨髓穿刺和骨髓病理检查：将穿刺针插入腰骨或胸骨，采取骨髓、血液、骨骼碎片等这样的检查手段。样本从两侧的腰骨采取，所采取的骨髓、血液、骨骼碎片等由病理医生用显微镜观察，检测是否存在癌细胞的特性。

　　◇ 腰椎穿刺：从脊柱采取脑脊髓液(CSF)的时候所使用的检查手段。在脊椎骨间隙采取脑脊髓液(CSF)样本，在显微镜下检测是否存在癌细胞的特性。这种检查手段被称为LP或脊椎穿刺。

　　如以上检测结果疑似横纹肌肉瘤的情况，就要进行病理检测(活检)，这是采取体内细胞和肿瘤组织的检查手段。病理医生在显微镜下观察所采取的样本，检测是否存在癌细胞的特性。由于肿瘤细胞的种类不同，所以对横纹肌肉瘤的治疗方法也不相同，应该由对横纹肌肉瘤病理诊断有经验的病理医生对活检标本进行检测。

　　病理检查的种类

　　◇ 细针穿刺活检(FNA)：使用细针穿刺，采集肿瘤组织或体液。

　　◇ 粗针穿刺活检(CNB)：使用粗针穿刺，采集肿瘤组织。这种方法会配合超声、CT、或MRI并用实施。

　　◇ 手术活检：进行手术，切除肿瘤。

　　切除肿瘤样本检测

　　◇ 光学显微镜：使用普通显微镜及高倍显微镜对组织样本进行观察，检测组织样本是否有特定变化。

　　◇ 免疫组织化学/免疫细胞化学(免疫组化)诊断：利用抗体，检查组织细胞样本中所含特定的抗原。这种抗体通常会和放射性物质或色素结合，可以在显微镜下清楚的观察到组织细胞。这种诊断方法被用于对各种软组织肿瘤的判别。

　　◇ 逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)诊断：利用特殊的化学物质，检测组织样本细胞中所含遗传基因的结构和机能是否有特定的变化。

　　◇ 细胞遗传学分析：使用显微镜观察组织样本细胞，确认染色体是否有特定的变化。

　　以下因素会影响预后(预测恢复情况)和治疗方法的选择

　　◇ 肿瘤的原发位置。

　　◇ 癌症检查时，肿瘤的大小。

　　◇ 是否有附近淋巴结和远端转移。

　　◇ 遗传基因是否有变化。

　　◇ 横纹肌肉瘤的类别。

　　◇ 手术是否完全切除肿瘤。

　　◇ 肿瘤对放射线治疗是否敏感。

　　◇ 患者的年龄和健康情况。

　　◇ 新发肿瘤或复发。

　　文章来源：微信公众号【儿童健康前沿】

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