原发于颅底和颈椎的脊索瘤和软骨肉瘤是少见的肿瘤，而且治疗较困难。因为发生的部位通常在斜坡、岩骨或高位的颈椎，邻近脑神经和主要的大血管，很难完成肿瘤完全切除的手术。

　　迄今为止，化疗的疗效欠佳，因此放射治疗成为了术后辅助治疗的手段。由于肿瘤非常接近脑干、视神经和颞叶等重要的正常结构，因此，常规光子放射治疗不能达到很高的剂量。放射治疗剂量<60Gy的疗效很差，大部分患者死于局部肿瘤进展。

　　对于大多数预后良好的患者是可以通过质子放射治疗达到治愈目的的。在颅底和颈椎脊索瘤、软骨肉瘤初次诊断和初次治疗时，应采取积极的和根治性的治疗，并将质子治疗作为一种常规治疗手段。

　　病例1

　　病种：脊索瘤

　　性别：女

　　年龄：24岁

　　首发时间：2012

　　首发部位：斜坡

　　治疗情况：

　　患者自2012年3月起无诱因出现吞咽困难，伴吐字不清症状，自觉舌肌无力一个星期，偶有头痛发作，不伴呛咳，呕吐，无抽搐发作。当时耳鼻喉科做相关检查，咽部无异常表现。行头部CT检查发现颅内占位，范围约41*28mm。保守治疗，后病情稳定，未发现症状明显加重。

　　至2013年3月，出现左耳耳鸣，表现为低调杂音，未发现听力明显下降，偶有脸部麻木，无面瘫，。行MRI检查，颅内占位范围约61*44*45mm。2013年7月30日第一次手术，行内镜导航下经蝶窦颅底肿瘤切除术，切除体积约40*45*50mm,手术顺利，术后头痛症状消失。左耳低调耳鸣术后消失两周后再次出现，右耳术后出现偶发轻度耳鸣。2013年10月23日第二次手术，行内镜口鼻蝶入路脊索瘤切除术，切除肿瘤体积40*40*55mm,过程顺利，术后耳鸣消失，病情稳定后出院。

　　2013年11月25日 进行射波刀放疗，32.5Gy/5fx，剂量曲线69%包绕，治疗期间对症脱水，减轻放疗反应，完成全部治疗后出院。

　　2014年8月 进行质子放射治疗。

　　病理结果：脊索瘤

　　免疫组化：CK+、vimentin+、S-100-、CK8/18+、Ki-67约10%、EMA+

 

　　质子治疗：

　　日本国立癌症中心 2014年8月21日-9月17日

　　总剂量40GyE

　　复查结果：

　　2014年11月16日 对比质子治疗之前增强核磁共振影像无明显变化，脊索瘤放疗后变化缓慢，建议3月后继续复查。

　　2015年03月01日 对比增强核磁共振影像，同第一次复查。

　　2015年06月03日 对比增强核磁共振影像，同第一次复查。

　　2015年06月03日 对比增强核磁共振影像，对比第三次复查，肿瘤略有缩小。

　　2013年7月29日MRI(手术治疗前)

　　

 

　　2014年5月14日MRI(质子治疗前)

　　

 

　　2014年11月16日MRI(质子治疗后第一次复查)

　　

 

　　2015年3月6日MRI(质子治疗后第二次复查)

　　

 

　　2015年6月4日MRI(质子治疗后第三次复查)

　　

 

　　2015年10月06日MRI(质子治疗后第四次复查)

　　

 

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