性别：男              
出生年月日：2013年8月2日
就诊时年龄：5岁
就诊地区：日本千叶县
就诊医院：日本国立癌症中心
主治医生：秋元 哲夫
治疗方案：质子放疗
 
病种：室管膜瘤   
首次发病时间：2018年4月
首次发病部位：左额颞
是否转移：否
转移部位：无
病理结果：间变性室管膜瘤，WHOⅢ级
既往史：无
 
病史
2018年3月底患儿无明显诱因出现恶心呕吐，呕吐物为内容物，无头痛头晕，自行缓解，数天发作一次，未予治疗。4月12日再次出现恶心呕吐（同上次），并出现右眼内斜，就诊当地医院，查CT及MRI提示“左额占位”，转诊天坛医院，查头CT示“左额占位，脑疝”，入院治疗。
2018.4.19CT：左额叶可见巨大团块状等低混杂密度影，边界尚清，轴位大小约70*68mm，周围可见稍低密度影，左侧脑室受压变形，中线右偏，鞍上池变形。
2018.4.20行‘瘤腔穿刺外引流术’。
2018.4.20CT：左额叶可见巨大团块状等低混杂密度影，呈囊实性，边界尚清，瘤腔可见引流管，病变周围可见稍低密度影，左侧脑室受压变形，中线结构局部右偏，鞍上池病变。
2018.4.23MR：左额骨板下可见弧形液性信号影；左侧额叶可见片状T1等信号T2等信号影，边界欠清晰，瘤腔内可见引流管，病变周围可见片状T2高信号水种影，增强后可见明显不规则强化；左侧脑室受压变形，中线结构局部右偏，鞍上池变形，病灶周围脑沟裂变窄；扫描范围内，双侧上颌窦可见异常T1稍低信号T2高信号影；双侧眼球结构信号未见明显异常。
2018.4.26行‘冠切左额开颅病变切除’硬膜完整，肿瘤实质性，色灰红，质软，血供丰富，沿周边胶质增生带分离，可见病变基本位于左额脑内，后极达左侧脑室额角，外侧与侧裂血管粘连较紧密，显微镜下沿周边全切除病变，大小约4x4x3cm，切除病变后侧脑室额角开放，侧裂血管保护完好。
2018.4.27病理诊断：间变性室管膜瘤，WHOⅢ级。免疫组织化学染色L1CAM阳性，考虑RELA融合基因阳性。免疫组化：GFAP(+), Olig-2(散在少许阳性), Syn(+), NeuN(偶见阳性), Ki-67(约10-50%), EMA(-), L1CAM(+), CD99(+), CD34(血管阳性), S100(偶见阳性)。
2017.5.13MR：左额骨质术后改变，并可见引流管影进入左额颅板下，左额叶可见片状长T1长T2信号，左侧脑室欠规则，DW1示术后区周围可见斑片状DW1略高信号，增强扫描后术区边缘可见线样明显强化。蝶鞍不大，垂体形态及信号未见明显异常。脑室系统大小、位置及形态正常，中线结构居中，脑沟和脑裂无异常发现。各扫描层面内副鼻窦形态大小及信号正常，双侧眼球大小及位置无特殊。双侧颞颅板下蛛网膜下腔增宽。左侧乳突内可见片状长T1长T2信号。
2018.5.13CT：左额开颅术后改变，骨板下薄层混杂低密度及气体影，前纵裂增宽。左额颞可见片状低密度，边缘欠清。左侧侧脑室略受压。
 
国际会诊
国立癌症心中-秋元医生：
从部位、疾病、发展来判断，适合质子治疗。治疗时间6~7周，剂量一般为59.6GyE。
 
 
治疗经过
2018年8~9月术后质子治疗
总剂量59.4GyE,33回
耐受性：轻度皮肤炎。
 
 
 
 
 
康复情况
回国后，康复良好。
 
 

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